Geändert am:
12.04.2021
Autor: Dr. Bertil Kluthe

Nebenschilddrüse
Primärer Hyperparathyreoidismus

Definition
Der primäre Hyperparathyreoidismus (pHPT) ist durch eine verstärkte Produktion und Ausschüttung von Parathormon in den Nebenschilddrüsen sowie dadurch bedingte erhöhte Calciumwerte im Blut gekennzeichnet. Hiervon zu unterscheiden ist der sekundäre Hyperparathyreoidismus (sHLP), der durch permanent erniedrigte Calciumspiegel als Folge erhöhter Phosphatkonzentrationen im Blut ausgelöst wird.

Diese Stoffwechselstörung tritt besonders im 4. und 5. Lebensjahrzehnt auf, wobei Frauen doppelt so häufig betroffen sind wie Männer. Damit ist der pHPT nach dem Diabetes mellitus und der Schilddrüsenüberfunktion die dritthäufigste hormonelle Erkrankung.

Ursachen
Bei etwa 80% der Fälle liegt eine gutartige Parathormon-produzierende Geschwulst (Adenom) der Nebenschilddrüse vor. Bei den verbleibenden 20% ist die Ursache eine gleichmäßige Vergrößerung aller vier Nebenschilddrüsen, die zu einer Überproduktion von Parathormon führt. Selten ist die Ursache ein bösartiges Nebenschilddrüsenkarzinom.

Symptome
Das Krankheitsbild ist geprägt durch die Folgen des erhöhten Calciumspiegels im Blut. Daraus resultieren folgende Symptome:

  • Nierensteine (v.a. Calciumoxalat, Calciumphosphat)
  • Nephrocalcinose (Calciumablagerung in den Nieren)
  • Magengeschwür (durch verstärkte Freisetzung von Gastrin)
  • Entzündung der Bauchspeicheldrüse (Pankreatitis)
  • Übelkeit, Erbrechen
  • Erhöhte Flüssigkeitsausscheidung, erhöhter Durst
  • Müdigkeit
  • Verlangsamung der Reflexe
  • Verstopfung
  • Depressionen
  • Abnahme der Knochenmasse, Knochenbrüche
  • Knochenschmerzen
Nicht selten sind diese Symptome sehr schwach ausgeprägt oder fehlen fast vollständig, so dass die Patienten bei Diagnosestellung häufig keinerlei Beschwerden angeben. Andererseits kann sich aus einem raschem Anstieg der Calciumkonzentration ein lebensbedrohliches Koma entwickeln, das ein sofortiges Eingreifens notwendig macht.

Diagnostik
Bei Symptomen, die auf einen pHPT hinweisen, sollten die Calciumwerte im Blut bestimmt werden. Häufig werden erhöhte Calciumkonzentrationen im Rahmen von Vorsorgeuntersuchungen zufällig diagnostiziert. Sind diese über einen längeren Zeitraum erhöht, erfolgt die Messung des sogenannten Intakt-Parathormons, das mit Hilfe moderner Verfahren (Radioimmunoassay) bestimmt werden kann.

Ist sowohl die Calcium- als auch die Parathormon-Konzentration erhöht, gilt die Diagnose des pHPT als gesichert. Alle anderen Ursachen erhöhter Calciumspiegel weisen verminderte Werte von Intakt-Parathormon auf (Ausnahme: familiäre hypercalcämische Hypercalciurie).

Weiterhin können folgende Laborparameter verändert sein, die für die Sicherung der Diagnose herangezogen werden können.

Konzentration im Blut Im Urin verstärkte Ausscheidung von
Phosphat ò Phosphat
Alkalische Phosphatase (Enzym) ñ Calcium
Osteocalcin ñ Hydroxyprolin
Calcitriol ñ
Magnesium ò
Harnsäure ñ
Im Anschluss an die Diagnose erfolgt die Lokalisation eines möglichen Adenoms, bei der die Sonographie und eine spezielle Szintigraphie-Form Hinweise geben können. In vielen Fällen ist die nicht-invasive Lokalisationsdiagnostik nicht erfolgreich und erfolgt dann während der Operation durch den erfahrenen Chirurgen. Die Trefferwahrscheinlichkeit des Operateurs (>95%) übersteigt die anderer diagnostischer Maßnahmen. Die präoperative Sonographie und ggf. Szintigraphie der Schilddrüse ist obligat, um gleichzeitig bestehende Schilddrüsenerkrankungen erkenne und mit operieren zu können.

Therapie
Die operative Entfernung des Nebenschilddrüsengewebes ist das einzige Verfahren, bei dem eine langfristige Heilung möglich ist. Wenn ein einzelnes Adenom vorliegt, wird dieses chirurgisch entfernt. Sind alle vier Nebenschilddrüsen vergrößert, gibt es zwei Möglichkeiten. Entweder werden 3½ der insgesamt vier Nebenschilddrüsen entfernt oder es werden alle vier beseitigt, wobei eine Drüse in das Unterhautfettgewebe des Unterarms implantiert wird. Liegt der Patient aufgrund einer Entgleisung im Koma, muss die Operation - trotz des schlechten Allgemeinzustandes - sofort erfolgen, da sonst mit einer hohen Sterblichkeit zu rechnen ist. Als Folge des operativen Eingriffs kann ein Hypoparathyreoidismus auftreten, d.h. die Produktion und Ausschüttung von Parathormon kann nach der Operation vermindert sein. In diesem Fall muss eine lebenslange Zufuhr von Vitamin D und Calcium erfolgen. Daher sollten im Anschluss an den Eingriff die Calciumwerte regelmäßig überprüft werden. Bei Ablehnung einer Operation, sehr milden Verlaufsformen, bei inoperablen Tumoren der Nebenschilddrüse oder zur Überbrückung bis zur Operation sollten die folgenden Behandlungsrichtlinien eingehalten werden.

  • ausreichende Trinkmenge (2-3l/Tag, calciumarmes Mineralwasser)
  • Vorsicht vor "Austrocknung" (v.a. bei älteren Menschen)
  • Meiden besonders calciumreicher Nahrungsmittel (Eine Tabelle finden Sie unter www.ernaehrung.de/tipps/osteoporose/)
  • kaliumreiche Ernährung (Kartoffeln, Obst, Trockenobst usw.)
  • Behandlung eines eventuell bestehenden Bluthochdrucks
  • Östrogengabe bei Frauen nach den Wechseljahren
  • Vermeidung bestimmter Medikamente (Thiazide, Digitalis)
Zur vorübergehenden Senkung der Calciumspiegel kommen Bisphosphonate und/oder Calcitonin zum Einsatz. Ist die Calciumausscheidung im Rahmen einer Niereninsuffizienz reduziert, so kann eine Blutwäsche (Hämodialyse, Hämofiltration) erforderlich sein.

Nebenschilddrüse
Primärer Hyperparathyreoidismus

Definition
Der primäre Hyperparathyreoidismus (pHPT) ist durch eine verstärkte Produktion und Ausschüttung von Parathormon in den Nebenschilddrüsen sowie dadurch bedingte erhöhte Calciumwerte im Blut gekennzeichnet. Hiervon zu unterscheiden ist der sekundäre Hyperparathyreoidismus (sHLP), der durch permanent erniedrigte Calciumspiegel als Folge erhöhter Phosphatkonzentrationen im Blut ausgelöst wird.

Diese Stoffwechselstörung tritt besonders im 4. und 5. Lebensjahrzehnt auf, wobei Frauen doppelt so häufig betroffen sind wie Männer. Damit ist der pHPT nach dem Diabetes mellitus und der Schilddrüsenüberfunktion die dritthäufigste hormonelle Erkrankung.

Ursachen
Bei etwa 80% der Fälle liegt eine gutartige Parathormon-produzierende Geschwulst (Adenom) der Nebenschilddrüse vor. Bei den verbleibenden 20% ist die Ursache eine gleichmäßige Vergrößerung aller vier Nebenschilddrüsen, die zu einer Überproduktion von Parathormon führt. Selten ist die Ursache ein bösartiges Nebenschilddrüsenkarzinom.

Symptome
Das Krankheitsbild ist geprägt durch die Folgen des erhöhten Calciumspiegels im Blut. Daraus resultieren folgende Symptome:

Nierensteine (v.a. Calciumoxalat, Calciumphosphat)
Nephrocalcinose (Calciumablagerung in den Nieren)
Magengeschwür (durch verstärkte Freisetzung von Gastrin)
Entzündung der Bauchspeicheldrüse (Pankreatitis)
Übelkeit, Erbrechen
Erhöhte Flüssigkeitsausscheidung, erhöhter Durst
Müdigkeit
Verlangsamung der Reflexe
Verstopfung
Depressionen
Abnahme der Knochenmasse, Knochenbrüche
Knochenschmerzen

Nicht selten sind diese Symptome sehr schwach ausgeprägt oder fehlen fast vollständig, so dass die Patienten bei Diagnosestellung häufig keinerlei Beschwerden angeben. Andererseits kann sich aus einem raschem Anstieg der Calciumkonzentration ein lebensbedrohliches Koma entwickeln, das ein sofortiges Eingreifens notwendig macht.

Diagnostik
Bei Symptomen, die auf einen pHPT hinweisen, sollten die Calciumwerte im Blut bestimmt werden. Häufig werden erhöhte Calciumkonzentrationen im Rahmen von Vorsorgeuntersuchungen zufällig diagnostiziert. Sind diese über einen längeren Zeitraum erhöht, erfolgt die Messung des sogenannten Intakt-Parathormons, das mit Hilfe moderner Verfahren (Radioimmunoassay) bestimmt werden kann.

Ist sowohl die Calcium- als auch die Parathormon-Konzentration erhöht, gilt die Diagnose des pHPT als gesichert. Alle anderen Ursachen erhöhter Calciumspiegel weisen verminderte Werte von Intakt-Parathormon auf (Ausnahme: familiäre hypercalcämische Hypercalciurie).

Weiterhin können folgende Laborparameter verändert sein, die für die Sicherung der Diagnose herangezogen werden können.
Konzentration im Blut Im Urin verstärkte Ausscheidung von
Phosphat ò Phosphat
Alkalische Phosphatase (Enzym) ñ Calcium
Osteocalcin ñ Hydroxyprolin
Calcitriol ñ
Magnesium ò
Harnsäure ñ
Im Anschluss an die Diagnose erfolgt die Lokalisation eines möglichen Adenoms, bei der die Sonographie und eine spezielle Szintigraphie-Form Hinweise geben können. In vielen Fällen ist die nicht-invasive Lokalisationsdiagnostik nicht erfolgreich und erfolgt dann während der Operation durch den erfahrenen Chirurgen. Die Trefferwahrscheinlichkeit des Operateurs (>95%) übersteigt die anderer diagnostischer Maßnahmen. Die präoperative Sonographie und ggf. Szintigraphie der Schilddrüse ist obligat, um gleichzeitig bestehende Schilddrüsenerkrankungen erkenne und mit operieren zu können.

Therapie
Die operative Entfernung des Nebenschilddrüsengewebes ist das einzige Verfahren, bei dem eine langfristige Heilung möglich ist. Wenn ein einzelnes Adenom vorliegt, wird dieses chirurgisch entfernt. Sind alle vier Nebenschilddrüsen vergrößert, gibt es zwei Möglichkeiten. Entweder werden 3½ der insgesamt vier Nebenschilddrüsen entfernt oder es werden alle vier beseitigt, wobei eine Drüse in das Unterhautfettgewebe des Unterarms implantiert wird. Liegt der Patient aufgrund einer Entgleisung im Koma, muss die Operation – trotz des schlechten Allgemeinzustandes – sofort erfolgen, da sonst mit einer hohen Sterblichkeit zu rechnen ist. Als Folge des operativen Eingriffs kann ein Hypoparathyreoidismus auftreten, d.h. die Produktion und Ausschüttung von Parathormon kann nach der Operation vermindert sein. In diesem Fall muss eine lebenslange Zufuhr von Vitamin D und Calcium erfolgen. Daher sollten im Anschluss an den Eingriff die Calciumwerte regelmäßig überprüft werden. Bei Ablehnung einer Operation, sehr milden Verlaufsformen, bei inoperablen Tumoren der Nebenschilddrüse oder zur Überbrückung bis zur Operation sollten die folgenden Behandlungsrichtlinien eingehalten werden.

ausreichende Trinkmenge (2-3l/Tag, calciumarmes Mineralwasser)
Vorsicht vor „Austrocknung“ (v.a. bei älteren Menschen)
Meiden besonders calciumreicher Nahrungsmittel (Eine Tabelle finden Sie unter www.ernaehrung.de/tipps/osteoporose/)
kaliumreiche Ernährung (Kartoffeln, Obst, Trockenobst usw.)
Behandlung eines eventuell bestehenden Bluthochdrucks
Östrogengabe bei Frauen nach den Wechseljahren
Vermeidung bestimmter Medikamente (Thiazide, Digitalis)

Zur vorübergehenden Senkung der Calciumspiegel kommen Bisphosphonate und/oder Calcitonin zum Einsatz. Ist die Calciumausscheidung im Rahmen einer Niereninsuffizienz reduziert, so kann eine Blutwäsche (Hämodialyse, Hämofiltration) erforderlich sein.