Geändert am:
12.04.2021
Autor: Dr. Bertil Kluthe

Nebenniere
Conn-Syndrom - Hyperaldosteronismus

Definition
Unter einem Conn-Syndrom versteht man eine Erhöhung des in der Nebennierenrinde gebildeten Hormons Aldosteron bei gleichzeitig erniedrigten Reninwerten. Renin ist ein Hormon, das normalerweise für die Produktion von Aldosteron benötigt wird. Bei 0,3 bis 1% der Blutdruck-Patienten ist das Conn-Syndrom die auslösende Ursache. Es tritt bevorzugt zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr auf.

Ursachen
Die häufigste Ursache des Conn-Syndroms ist ein (meist) gutartiger Aldosteron-produzierender Tumor (Aldosteronom) der Nebenniere. Eine Vergrößerung der Zona glomerulosa (Bildungsstätte des Aldosterons) kann ebenfalls Auslöser dieser Erkrankung sein. Zusammen machen diese beiden Ursachen etwa 95% aus. In seltenen Fällen tritt das Conn-Syndrom als Folge erhöhter Cortisolspiegel (Cushing-Syndrom) auf, da dieses Hormon bei sehr hohen Konzentrationen eine ähnliche Wirkung hat wie Aldosteron.

Wenn erhöhte Aldosteronspiegel als Folge anderer Erkrankungen auftreten, spricht man von einem sekundären Conn-Syndrom. Die Ursachen hierfür können sein:

  • erhöhte Reninproduktion (stimuliert Aldosteronausschüttung)
  • Natriumverluste über die Nieren, durch Schwitzen, Erbrechen usw.
  • Herzinsuffizienz, Leberzirrhose, Nierenerkrankungen

Die einer Aldosteron-Überproduktion entsprechenden Symptome können auch nach Verzehr von großen Mengen an Lakritze oder Kautabak sowie bei der übermäßigen oralen Zufuhr von aldosteronartig wirkenden Medikamenten auftreten (z.B. bei der Behandlung des Morbus Addison).

Symptome
Das Krankheitsbild ist geprägt durch einen Aldosteron-Überschuss. Daraus resultiert u.a. ein Anstieg des Blutdrucks und eine gesteigerte Kaliumausscheidung mit dem Urin. Die dadurch bedingten niedrigen Kaliumwerte im Blut führen über einen noch ungeklärten Mechanismus zu einer verstärkten Flüssigkeitsausscheidung, obwohl das Hormon Aldosteron normalerweise das Gegenteil bewirkt. Die wichtigsten Symptome sind im folgenden zusammengefasst.

  • Bluthochdruck (Mineralocorticoid-Hochdruck)
  • niedrige Kaliumwerte (durch verstärkte Ausscheidung mit dem Urin)
  • mangelnde Konzentrationsfähigkeit der Nieren
  • vermehrte Flüssigkeitsausscheidung (v.a. nachts)
  • Muskelschwäche
  • erhöhte Natriumwerte im Blut
  • vermehrter Durst
  • Kopfschmerzen
  • Müdigkeit

Weiterhin kann es zur einer Alkalisierung des Blutes, zu Wassereinlagerungen, Lähmungserscheinungen und Herzrhythmusstörungen kommen. Aufgrund der erniedrigten Kaliumwerte wird häufig eine Abnahme der Nierenfunktion sowie eine gestörte Glucosetoleranz (Vorstadium des Diabetes mellitus) beobachtet.

Diagnostik
Beim gleichzeitigen Vorliegen eines Bluthochdrucks und erniedrigten Kaliumwerten muss immer an das Conn-Syndrom gedacht werden. Allerdings können niedrige Kaliumspiegel auch bei der Behandlung mit bestimmten Blutdruck-Medikamenten auftreten. Die Einnahme sogenannter kaliumsparender Diuretika kann hingegen falsch-hohe Kaliumkonzentrationen vortäuschen. Sie sollten daher ca. 2 Wochen vor der Blutentnahme abgesetzt werden.

Erhärtet sich der Verdacht eines Conn-Syndroms, erfolgt unter standardisierten Bedingungen (normale Ernährung, Absetzen aller störenden Medikamente, erste Zyklushälfte bei Frauen wegen erhöhtem Progesteron) die Bestimmung der Aldosteron- und Reninwerte im Blut. Eine verminderte Renin-Konzentration im Blut bei gleichzeitig erhöhten Aldosteronwerten sind deutliche Hinweise auf ein Conn-Syndrom. Noch genauer ist die Bestimmung von Aldosteron-18-Glucuronid im 24h-Urin.

Nach der Diagnose Conn-Syndrom muss mit Hilfe der Computertomographie die Ursache der Erkrankung bzw. die Position des Tumors abgeklärt werden. Für die Unterscheidung zwischen Tumor und Nebennierenvergrößerung sollte zusätzlich ein Funktionstest durchgeführt werden. Beim Kochsalzbelastungstest wird eine Kochsalzlösung intravenös zugeführt. Bei einem Aldosteron-produzierenden Tumor kommt es im Gegensatz zu einer nicht hormonproduzierenden Nebennierenvergrößerung zu keiner Abnahme der Aldosteron-Konzentration im Blut. Weitere Testverfahren sind der Orthostase-Test, die Aldosteron-Bestimmung im Nebennierenvenenblut und die Nebennieren-Szintigraphie.

Therapie
Beim Aldosteron-produzierenden Tumor erfolgt die operative Entfernung der betroffenen Nebenniere nach 2-4wöchiger Vorbehandlung mit Spironolacton. Dies verhindert, dass es nach der Operation zu einer unzureichenden Aldosteron-Produktion kommt, die über mehrere Monate zu vermindertem Blutdruck und erhöhten Kaliumwerten führen würde. Bei ca. 65% der Patienten tritt eine Normalisierung der Aldosteron-Konzentration nach Wochen bis Monaten auf, bei 20% ist mit einer Besserung der Symptomatik zu rechnen.

Bei einer Vergrößerung der Nebennieren (Zona gomerulosa) wird nicht operiert, da beide Nebennieren entfernt werden müssten und eine lebenslange Therapie mit Hydrocortison bzw. Fludrocortison erforderlich wäre. Hier erfolgt die medikamentöse Therapie mit Spironolacton, einem Diuretikum, das die Wirkung von Aldosteron herabsetzt. Dies führt zu Blutdrucksenkung und einer Normalisierung der Kaliumwerte. Um die Medikamentenmenge zu reduzieren, empfiehlt sich in jedem Fall eine natriumarme und kaliumreiche Diät.

Nebenniere
Conn-Syndrom – Hyperaldosteronismus

Definition
Unter einem Conn-Syndrom versteht man eine Erhöhung des in der Nebennierenrinde gebildeten Hormons Aldosteron bei gleichzeitig erniedrigten Reninwerten. Renin ist ein Hormon, das normalerweise für die Produktion von Aldosteron benötigt wird. Bei 0,3 bis 1% der Blutdruck-Patienten ist das Conn-Syndrom die auslösende Ursache. Es tritt bevorzugt zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr auf.

Ursachen
Die häufigste Ursache des Conn-Syndroms ist ein (meist) gutartiger Aldosteron-produzierender Tumor (Aldosteronom) der Nebenniere. Eine Vergrößerung der Zona glomerulosa (Bildungsstätte des Aldosterons) kann ebenfalls Auslöser dieser Erkrankung sein. Zusammen machen diese beiden Ursachen etwa 95% aus. In seltenen Fällen tritt das Conn-Syndrom als Folge erhöhter Cortisolspiegel (Cushing-Syndrom) auf, da dieses Hormon bei sehr hohen Konzentrationen eine ähnliche Wirkung hat wie Aldosteron.

Wenn erhöhte Aldosteronspiegel als Folge anderer Erkrankungen auftreten, spricht man von einem sekundären Conn-Syndrom. Die Ursachen hierfür können sein:

erhöhte Reninproduktion (stimuliert Aldosteronausschüttung)
Natriumverluste über die Nieren, durch Schwitzen, Erbrechen usw.
Herzinsuffizienz, Leberzirrhose, Nierenerkrankungen

Die einer Aldosteron-Überproduktion entsprechenden Symptome können auch nach Verzehr von großen Mengen an Lakritze oder Kautabak sowie bei der übermäßigen oralen Zufuhr von aldosteronartig wirkenden Medikamenten auftreten (z.B. bei der Behandlung des Morbus Addison).

Symptome
Das Krankheitsbild ist geprägt durch einen Aldosteron-Überschuss. Daraus resultiert u.a. ein Anstieg des Blutdrucks und eine gesteigerte Kaliumausscheidung mit dem Urin. Die dadurch bedingten niedrigen Kaliumwerte im Blut führen über einen noch ungeklärten Mechanismus zu einer verstärkten Flüssigkeitsausscheidung, obwohl das Hormon Aldosteron normalerweise das Gegenteil bewirkt. Die wichtigsten Symptome sind im folgenden zusammengefasst.

Bluthochdruck (Mineralocorticoid-Hochdruck)
niedrige Kaliumwerte (durch verstärkte Ausscheidung mit dem Urin)
mangelnde Konzentrationsfähigkeit der Nieren
vermehrte Flüssigkeitsausscheidung (v.a. nachts)
Muskelschwäche
erhöhte Natriumwerte im Blut
vermehrter Durst
Kopfschmerzen
Müdigkeit

Weiterhin kann es zur einer Alkalisierung des Blutes, zu Wassereinlagerungen, Lähmungserscheinungen und Herzrhythmusstörungen kommen. Aufgrund der erniedrigten Kaliumwerte wird häufig eine Abnahme der Nierenfunktion sowie eine gestörte Glucosetoleranz (Vorstadium des Diabetes mellitus) beobachtet.

Diagnostik
Beim gleichzeitigen Vorliegen eines Bluthochdrucks und erniedrigten Kaliumwerten muss immer an das Conn-Syndrom gedacht werden. Allerdings können niedrige Kaliumspiegel auch bei der Behandlung mit bestimmten Blutdruck-Medikamenten auftreten. Die Einnahme sogenannter kaliumsparender Diuretika kann hingegen falsch-hohe Kaliumkonzentrationen vortäuschen. Sie sollten daher ca. 2 Wochen vor der Blutentnahme abgesetzt werden.

Erhärtet sich der Verdacht eines Conn-Syndroms, erfolgt unter standardisierten Bedingungen (normale Ernährung, Absetzen aller störenden Medikamente, erste Zyklushälfte bei Frauen wegen erhöhtem Progesteron) die Bestimmung der Aldosteron- und Reninwerte im Blut. Eine verminderte Renin-Konzentration im Blut bei gleichzeitig erhöhten Aldosteronwerten sind deutliche Hinweise auf ein Conn-Syndrom. Noch genauer ist die Bestimmung von Aldosteron-18-Glucuronid im 24h-Urin.

Nach der Diagnose Conn-Syndrom muss mit Hilfe der Computertomographie die Ursache der Erkrankung bzw. die Position des Tumors abgeklärt werden. Für die Unterscheidung zwischen Tumor und Nebennierenvergrößerung sollte zusätzlich ein Funktionstest durchgeführt werden. Beim Kochsalzbelastungstest wird eine Kochsalzlösung intravenös zugeführt. Bei einem Aldosteron-produzierenden Tumor kommt es im Gegensatz zu einer nicht hormonproduzierenden Nebennierenvergrößerung zu keiner Abnahme der Aldosteron-Konzentration im Blut. Weitere Testverfahren sind der Orthostase-Test, die Aldosteron-Bestimmung im Nebennierenvenenblut und die Nebennieren-Szintigraphie.

Therapie
Beim Aldosteron-produzierenden Tumor erfolgt die operative Entfernung der betroffenen Nebenniere nach 2-4wöchiger Vorbehandlung mit Spironolacton. Dies verhindert, dass es nach der Operation zu einer unzureichenden Aldosteron-Produktion kommt, die über mehrere Monate zu vermindertem Blutdruck und erhöhten Kaliumwerten führen würde. Bei ca. 65% der Patienten tritt eine Normalisierung der Aldosteron-Konzentration nach Wochen bis Monaten auf, bei 20% ist mit einer Besserung der Symptomatik zu rechnen.

Bei einer Vergrößerung der Nebennieren (Zona gomerulosa) wird nicht operiert, da beide Nebennieren entfernt werden müssten und eine lebenslange Therapie mit Hydrocortison bzw. Fludrocortison erforderlich wäre. Hier erfolgt die medikamentöse Therapie mit Spironolacton, einem Diuretikum, das die Wirkung von Aldosteron herabsetzt. Dies führt zu Blutdrucksenkung und einer Normalisierung der Kaliumwerte. Um die Medikamentenmenge zu reduzieren, empfiehlt sich in jedem Fall eine natriumarme und kaliumreiche Diät.