Nebennierenrindeninsuffizienz

Definition
Eine Nebennierenrindeninsuffizienz ist gekennzeichnet durch eine mangelnde bzw. fehlende Ausschüttung der beiden in der Nebennierenrinde gebildeten Hormone Aldosteron und Cortisol. An dieser seltenen Erkrankung leiden etwa 5 von 100.000 Personen.

Einer primären Nebennierenrindeninsuffizienz, die auch als Morbus Addison bezeichnet wird, liegt eine Zerstörung der Nebenniere zugrunde. In seltenen Fällen kann sie aber auch als Folge einer Funktionsstörung der Hirnanhangdrüse (Hypophyse) oder des Hypothalamus auftreten. Man spricht dann von einer sekundären bzw. einer tertiären Nebennierenrindeninsuffizienz. In diesen beiden Fällen liegt nur ein Mangel an Cortisol vor. Die Ausschüttung von Aldosteron ist davon weitgehend unabhängig.

Ursache
Bei etwa 75% der Betroffenen liegt die Ursache in einer durch eine Autoimmunreaktion ausgelösten Entzündung der Nebennieren, die zu einer Zerstörung von funktionsfähigem Gewebe führen kann. Häufig leiden die Patienten gleichzeitig an anderen Autoimmunerkrankungen wie z.B. Diabetes mellitus Typ 1 und/oder einer Schilddrüsenüberfunktion. Frauen sind häufiger betroffen als Männer.

Infektionen wie Tuberkulose können ebenfalls zu einer Schädigung der Nebennieren führen und damit einen Morbus Addison auslösen. Hier überwiegt die Anzahl der Männer, wobei die Häufigkeit rückläufig ist.

Eine weitere Ursache stellt die langfristige Zufuhr von Cortisol-Präparaten dar, die das Hypophysenhormon ACTH (Adrenocorticotropes Hormon) und das im Hypothalamus abgegebene CRH (Corticotropin-Releasing-Hormon) hemmt und dadurch einen Gewebeschwund der Nebennieren auslösen kann. Die erneute endogene Cortisolproduktion läuft erst sehr verlangsamt wieder an, so dass eine länger dauernde, höher dosierte Cortisol-Medikation nie abrupt beendet werden darf (z.B. Gefahr der Addison-Krise).

Die Addison-Krise ist eine ernste Komplikation der Nebennierenrindeninsuffizienz, die durch Schockzustände bis hin zum Koma gekennzeichnet ist. Sie tritt häufig dann auf, wenn erhöhte Cortisolmengen im Rahmen einer Infektion notwendig wären, diese aber nicht vorhanden sind.

 

Symptome
Typische Symptome des Morbus Addison treten erst auf, wenn 90% der Nebennierenrinde zerstört sind. Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch allgemeine Krankheitszeichen sowie durch spezifische Symptome eines Cortisol- und/oder Aldosteronmangels.

Allgemeine Symptome:

  • Übelkeit
  • Erbrechen
  • Appetitlosigkeit
  • Gewichtsabnahme
  • Müdigkeit
  • verminderte Leistungsfähigkeit
  • Beschwerden im Magen-Darm-Bereich

Mangel an Aldosteron führt zu (nur bei Morbus Addison):

  • Flüssigkeitsverlust (Gefahr der akuten Niereninsuffizienz)
  • erniedrigten Natriumwerten im Blut
  • erhöhten Kaliumwerten im Blut (Herzrhythmusstörungen)
  • Übersäuerung des Blutes
  • niedrigem Blutdruck (systolisch meist < 100mmHg)
  • Schwindelanfällen

Mangel an Cortisol führt zu:

  • Unterzuckerungen (Angst, Schweißausbrüche, Herzklopfen)
  • psychischen Störungen
  • brauner Hauptpigmentierung
  • Abbau von Fett- und Muskelmasse

Diagnostik
Zunächst muss die primäre Form (Morbus Addison) von sekundären bzw. tertiären Formen unterschieden werden, um der Ursache entsprechend behandeln zu können.

Bei den Anzeichen einer Nebennierenrindeninsuffizienz erfolgt die Bestimmung der Cortisol-Ausscheidung im 24h-Urin und des Hormons ACTH im Blutplasma. Cortisolwerte im Blut alleine sind wenig aussagekräftig.

Erniedrigte Cortisol-, aber erhöhte ACTH-Werte deuten auf eine primäre Nebennierenrindeninsuffizienz hin. Bei unklaren Ergebnissen kann ein ACTH-Stimulationstest durchgeführt werden. Steigen die Cortisolwerte nach exogener ACTH-Gabe nicht an, liegt ein Morbus Addison vor, beträgt der Cortisolanstieg über 18 µg/l, kann diese Erkrankung ausgeschlossen werden.

Durch die Bestimmung spezifischer Antikörper kann eine immunologische Ursache der Krankheit nachgewiesen werden.

Therapie
Am Anfang der Therapie steht die Aufklärung des Patienten über die Risiken seiner Erkrankung. Betroffene müssen wegen der Gefahr einer Addison-Krise einen entsprechenden Ausweis mit sich führen, in dem die Erkrankung inklusive der verordneten Therapie aufgeführt ist.

Bei der medizinischen Therapie steht die Gabe von Cortisol, verteilt auf morgens und abends, im Vordergrund. Bei Infektionen, Operationen o.ä. Stresssituationen muss die Dosis entsprechend erhöht werden. Die Applikation von Aldosteron ist häufig nicht notwendig. Bei Bedarf erfolgt die Zufuhr als Einzeldosis (Fludrocortison). Eine regelmäßige Kontrolle der Serum-Elektrolyte ist sinnvoll.

Überdosierungen der beiden Hormone können sich u.a. in einer Gewichtszunahme (Cushing-Syndrom), Bluthochdruck und Ödemen äußern. Eine regelmäßige Kontrolle dieser Parameter ist daher erforderlich.

Bei akuten Komplikationen (Addison-Krise) ist eine umgehende Behandlung notwendig. Dies beinhaltet den Ausgleich von Flüssigkeitsverlusten, die Gabe von Cortisol und Aldosteron sowie die Behandlung der auslösenden Grunderkrankung.

Die Prognose beim Morbus Addison ist bei adäquater Therapie sehr gut. Es treten bei guter Einstellung, Schulung und Therapieüberwachung in der Regel keine Einschränkungen der Lebensqualität und Lebenserwartung auf. Auch eine Schwangerschaft ist - mit entsprechender Dosisanpassung - kein Problem.


Geändert am: 09.01.2006